| Просим вас принять участие в голосовании о дальнейшей судьбе этого сайта. Проголосовать >>> |
Саркоидоз
Саркоидоз — доброкачественный системный гранулёматоз неизвестной этиологии, с формированием неказеинфицирющихся множественных эпителиоидноклеточных гранулём во внутренних органах, с преимущественным поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких. Реже поражаются кожа, глаза, печень, наружные лимфатические узлы и другие органы. Саркоидозные гранулёмы чаще рассасываются, реже трансформируются в гиалиновые образования различной степени выраженности (гиалиновый фиброз).
Содержание |
Патогенез
Неизвестный агент запускает клеточно-опосредованную иммунную реакцию, характеризующуюся скоплением в очаге воспаления Т-лимфоцитов и макрофагов и образованием гранулем (развитие гранулематозного воспаления).
Гранулема при саркоидозе представляет собой скопление моноцитов и макрофагов, которые дифференцируются в эпителиодные и многоклеточные гигантские клетки, окруженные лифоцитами, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Для саркоидоза характерны неказеозные гранулемы. В дальнейшем при развитии воспалительного процесса развивается фиброз.
Гранулемы образуются прежде всего в легких и в лимфатических узлах бронхов и средостения, но могут поражать любые органы: печень, глаза, кожу, сердце и т.д. Функционирование органа при саркоидозе может нарушаться вследствие активного гранулематозного процесса или вторичного фиброза.
Патоморфология
Кожные проявления саркоидоза разнообразны. Они могут быть представлены узлами, пятнами, узелками, бляшками и гиперпигментациями. Цвет высыпаний от желтого до фиолетового. Консистенция плотно-эластическая. При диаскопии выявляются желтовато-бурые пятнышки. При регрессе высыпаний в центре образуется западение, легкая атрофия. Иногда очаги приобретают кольцевидные очертания с периферическим, возвышающимся валиком. На месте регрессировавших высыпаний наблюдаются телеангиэктазии. Изредка высыпания изъязвляются.
Гистопатология
Для саркоидоза любой формы типичны эпителиоидные бугорки. Обычно имеются хорошо ограниченные островки, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток, или без них. Эпителиоидные бугорки окружены небольшим числом лимфоидных клеток. Иногда в центре гранулемы обнаруживают слабо выраженный некроз. В фазе заживления наблюдается фиброз гранулем.
