Болезнь Мойямойя

Болезнь Моямоя — редкое и прогрессирующее заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения головного мозга из-за сегментального стеноза или окклюзии терминальных концов внутренних сонных артерий с развитием сети мелких сосудистых анастомозов (Adams D и др. , 1997) .

По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям. Нарушение кровоснабжения приводит к развитию ишемического и геморрагического инсультов соответствующими парезами и параличами. В основе болезни мойямойя лежит прогрессирующий стеноз артерий, питающих головной мозг: концевых отделов внутренних сонных артерий при их вхождении в черепную коробку и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий. Стеноз идет за счёт утолщения стенок сосудов и приводит к ишемии головного мозга.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Kaneko Y et al. , 1998) .

Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, поражая в дальнейшем не только сонные артерии, но другие мозговые артерии (Ueki K и др. , 1994). Болеют как дети, так и взрослые. Впервые болезнь описана в 1957 году Такэути и Симидзу (Takeuchi and Shimizu) (по Nishimoto, A. ,Takeuchi, S. , 1972).

Название заболевания моямоя, «дымок при курении», происходит от японского названия ангиографической картины, которая отмечается при данной патологии: на ангиограмме в виде полос отображается сеть компенсаторно-расширенных сосудов. Появление такой сети коллатеральных сосудов является специфичным для болезни.

Уважаемые коллеги! Это незавершенная статья. Вы можете помочь проекту, дополнив ее!